HEAMANGIOMA TỪ ĐẦU ĐẾN CHÂN: TƯƠNG QUAN BỆNH HỌC-HÌNH ẢNH.
Hemnagioma là u lành tính thường gặp rất giống với các mạch máu bình thường và có thể gặp ở tất cả các cơ quan của cơ thể người. Các tổn thương mạch máu có thể chia thành hemangioma trẻ nhủ nhi hay dị dạng mạch máu dựa vào bệnh sử, vị trí, sự chuyển đổi tế bào và các đặc điểm mô học. Đặc điểm hình ảnh MRI của dị dạng mạch máu hệ thần kinh trung ương phụ thuộc vào phân nhóm bệnh học. Dị dạng mạch máu mô mềm có thể phân loại dựa vào sự kết hợp của MRI và MRA thành dòng chảy thấp và dòng chảy cao. Dị dạng mạch máu xương thường thấy bè xương có tín hiệu cao trên T1W và T2W. Nhóm u mạch máu xâm lấn hơn gồm u nội mô mạch máu (hemangioendothelioma), u tế bào quanh mo mạch (hemangiopericytoma) và u cuộn mạch (glomus tumor), có hình ảnh không đặc hiệu trên MRI. Ở gan và lách, hemangioma thường có tín hiệu cao trên T2W, lấp đầy thuốc tương phản từ theo kiều hướng tâm. Tổn thương mạch máu có thể liên quan đến một số cơ quan và hệ cơ quan trong các hội chứng mạch máu. MRI cho phép xác định đặc điểm hemangioma có đặc điểm điển hình phụ thuộc vào vị trí. Hiểu biết các đặc điểm này giúp cho việc chẩn đoán và xử trí các bất thường này.
MỞ ĐẦU
Dị dạng mạch máu tương đối thường gặp. Tuy nhiên, danh pháp để phân loại các tổn thương này còn phức tạp và gây nhầm lẫn. Các hệ thống phân loại khác nhau thường được sử dụng cho các bất thường mạch máu ở cả hệ thần kinh trung ương và mô mềm.
Khi phân tích bệnh học, các tổn thương mạch máu có thể phân loại thành dị dạng mao mạch, hang, tĩnh mạch và dị dạng động tĩnh mạch phụ thuộc vào kênh mạch máu bất thường nổi trội. Ngoài ra, dị dạng có thể phân chia thành các tổn thương mạch máu dòng chảy cao (động -tĩnh mạch) hoặc dòng chảy thấp (mao mạch, hang, tĩnh mạch). Tuy nhiên, tổn thương dòng chảy thấp có điểm bệnh học hỗn hợp và có biểu hiện hình ảnh MRI tương tự nhau nên không thể phân biệt được.
Hình ảnh MRI giúp mô tả đặc điểm và xác định độ lan của các tổn thương mạch máu. Kết hợp MRI thường quy và chụp mạch MRI có tiêm thuốc động học đặc biệt có ích trong phân biệt tổn thương dòng chảy cao và dòng chảy thấp.
MRI ngày càng được dùng như một công cụ chẩn đoán toàn thân cho phép phát hiện hemangioma nhiều hơn, hoặc tình cờ hoặc xác định chẩn đoán u từ một phương pháp chẩn đoán khác hoặc xác định độ lan của bệnh. MRI cho phép xác định đặc điểm hemangioma điển hình, khác nhau tuỳ thuộc vào vị trí giải phẫu.
Trong bài này, chúng tôi bàn luận và minh hoạ các dấu hiệu MRI thường gặp ở các tổn thương mạch máu não, cột sống, gan, lách, xương và mô mềm; mối tương quan của các dấu hiệu này với đặc điểm bệnh học. Chúng tôi cũng xem xét các nhóm hội chứng mạch máu.
NÃO
Có nhiều dị dạng mạch máu khác nhau. Các phân nhóm bệnh học kinh điển của các dị dạng này là dị dạng động tĩnh mạch (AVM), dị dạng hang, bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (developmental venou anomalies-DVA), dãn mao mạch (telangiectasia), dị dạng tĩnh mạch Galen và dị dạng hỗn hợp.
Dị dạng động tĩnh mạch
AVM là dị dạng mạch máu thường gặp nhất ở não. Tổn thương thường gặp ở người trẻ, thường biểu hiện động kinh hoặc xuất huyết. AVM hình thành sớm trong bào thai do sự thông nối trực tiếp của động mạch và tĩnh mạch mà không có giuờng mao mạch. Các ổ nidus hoặc vị trí thực sự của thông nối này thường khó xác định trên hình ảnh hoặc bệnh học. Hầu hất các tổn thương gồm các động mạch nuôi bị dãn và tĩnh mạch dẫn lưu dãn (hình 1). Vì tổn thương cùng phát triển với não nên thường có mô thân kinh nằm giữa động và tĩnh mạch bị dãn. Các mô này thường bị teo, tăng sinh thần kinh đệm hoặc có thể đóng vôi. Có thể kèm teo mô não bên cạnh, AVM hoạt động nhu là một hồ chứa và đường dẫn lưu trở kháng thấp gây cướp máu từ mô não bình thường.
(a)
(b)
Hình 1: AVM (a) Hình Axial T2W thấy nhiều vùng tín hiệu trống ngoằn ngoèo (b) Hình chụp đại thể thấy giãn động và tĩnh mạch.
Vì dòng chảy nhanh qua shunt, AVM tạo thành búi ngoằn ngoèo, các vùng dạng đường cong tín hiệu thấp trên hình spin echo thường quy. MRA thấy dãn động mạch nuôi và nhiều tĩnh mạch dẫn lưu (hình 2). Điều trị AVM phụ thuộc vào vị trí và kích thước tổn thương và sự hiện diện của biến chứng như xuất huyết. Điều trị nội mạch, thuyên tắc theo hướng dòng chảy, phẫu thuật cắt bỏ và xạ trị (gồm xạ trị chùm và xạ phẫu định vị).
Hình 2: AVM. Hình MRA -TOF 3D axial MIP thấy dãn động mạch não giữa nuôi bên trái (mũi tên mỏng) và tĩnh mạch dẫn lưu (mũi tên dày).
Dị dạng hang
Dị dạng hang (angioma, cavernoma, cavernous hemangioma) biểu hiện theo hai cách khác nhau, có thể di truyền và thường đa ổ và hai bên, mặc dầu có thể có một ổ và tản mác. Cavernous angioma về cơ bản là "miếng xốp máu", là tổn thương dòng chảy chậm hơn là shunt. Tổn thương này gồm các khoang mạch giữa mao mạch kích thước thay đổi, dạng xoang và các khoang hang lớn hơn. Tuy nhiên, không giống như AVM, cavernous angioma không có mô não xen vào giữa các khoang mạch vì vậy mới có từ "miếng xốp máu". Trước đây, cavernous angioma không thể xác định được bằng chụp mạch thường quy vì dòng chảy chậm và thường được xem như là dị dạng "ẩn".
Dị dạng hang thường có hình ảnh đặc trưng trên MRI. MRI nhạy hơn chụp mạch nhiều trong việc phát hiện tổn thương này. Dị dạng hang thường ít có hoặc không có hiệu ứng choán chỗ, ngoại trừ khi có biến chứng xuất huyết. Tương tự, không có phù do mạch xung quanh trừ phi có biến chứng xuất huyết. Cavernous angioma có thể có các vùng huyết khối hoặc xuất huyết bên trong. Các sản phẩm của máu thường có tuổi khác nhau, biểu hiện xuất huyết ở những tình trạng thoái hoá khác nhau. Có thể có chuyển đổi từ hemoglobin thành methemoglobin, tạo ra các ổ tín hiệu cao trên T1W. Hemosiderin có thể bị tan ra từ vùng trung tâm và lắng đọng phía ngoại vi. Vùng ngoại vi này gây ra tín hiệu thấp trên T2W, tạo ra vòng "halo" đen quanh tổn thương (hình 3).
(a)
(b)
Hình 3: Cavernous angioma. (a) Hình axial T2W, tổn thương dạng nốt cạnh sừng trán trái với vòng tín hiệu thấp dày (mũi tên). (b) Hình chụp phóng đại cao (x 400, nhuộm hematoxylin-eosin-HE), thấy nhiều khoang mạch máu kích thước khác nhau. Các mạch máu này xếp kế nhau, không có mô não xen vào.
Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (DVA)
DVA có thể đơn lẽ nhưng cũng có thể kết hợp với cavernous angioma. DVA là dị dạng sau mao mạch, điển hình là "đám" nhiều tiểu tĩnh mạch hội tụ vào thân tĩnh mạch lớn hơn. Thân tĩnh mạnh "đi ngang qua vỏ não" và thường đổ về xoang màng cứng. Đám tĩnh mạch hội tự về thân tĩnh mạch nối kết đóng vai trò như tĩnh mạch góp dẫn lưu mao mạch từ vùng liên quan. DVA ít gây xuất huyết, trong nhiều trường hợp là phát hiện tình cờ hoặc đi kèm với cavernous angioma. Điều đáng ngạc nhiên là, huyết khối tự phát của DVA chỉ là một biến đổi kết hợp với nhồi máu xuất huyết thôi.
Trên MRI, thường có tín hiệu trống dạng ống do các tĩnh mạch xuyên vỏ não dãn trên các chuỗi xung spin echo thường quy (hình 4). DVA đã được mô tả là hình "đầu sứa" và như hình "cây cọ", trong đó tĩnh mạch xuyân vỏ nổi trội là thân và đám tỉnh mạch góp toả ra là các lá cây.
Hình 4: Dị dạng tĩnh mạch. Hình Axial T2W spin echo thấy tín hiệu flow void dạng ống với các đám tín hiệu trống toả ra ở cầu não bên trái.
Dãn mao mạch
Dãn mao mạch thường nhỏ, dấu hiệu tình cơ, không triệu chứng. Hầu hết tổn thương nằm ở thân não và có tín hiệu cao nhẹ trên T2W, tín hiệu thấp trên T2W GRE và bắt Gd dạng ổ giới hạn kém rõ. Dãn mao mạch là dãn mao mạch xen kẽ trong nhu mô não bình thường và được lót bởi một lớp mỏng nội mô. Thành mao mạch không chứa cơ trơn mạch máu hoặc các sợi đàn hồi.
Dị dạng tĩnh mạch Galen
Dị dạng tĩnh mạch Galen thường kết hợp nhiều tổn thương. Vì tĩnh mạch Galen là một kênh mạch máu lớn và kông được nâng đỡ bởi mô xung quanh, bất kỳ sự tăng áp lực tĩnh mạch nào cũng dẫn đến dãn tĩnh mạch, thường chuyển đổi tử hình trụ bình thường thành hình cầu - vì vậy có biệt danh là "phình tĩnh mạch Galen". Nhiều nguyên nhân được đặt ra về hình thành dị dạng tĩnh mạch Galen gồm giảm sản hoặc bất sản xoang thẳng, AVM nhu mô và dò màng cứng.
Biểu hiện lâm sàng của dị dạng tĩnh mạch Galen thay đổi. Nhiều bệnh nhân có biểu hiện ngay sau sinh với suy tim cung lượng cao, còn ống động mạch, nghe thấy tiếng ù trong não, rung miu và não úng thủy ở các mức độ khác nhau.
Chẩn đoán trên MRI thường không phức tạp. Một khối tròn thấy ở vị trí tương ứng vùng bể củ não sinh tư. Khối này có thể thấy ảnh giả do mạch đập theo chiều mã hoá pha cũng như tín hiệu flow void trên các chuỗi xung spin echo (hình 5). Điều trị và tiên lượng khác nhau. Các yếu tố đáng kể ảnh hưởng đến tỉ lệ tàn phế gồm tình trạng lâm sàng, mức độ tạo shunt (trong tổn thương dòng chảy cao), mức độ não úng thủy và bản chất của nguyên nhân chính gây ra dị dạng tĩnh mạch Galen.
(a)
(b)
Hình 5: Dị dạng tĩnh mạch Galen. (a) Hình sagittal T1W spin echo thấy tín hiệu flow void tĩnh mạch Galen (*). (b) Hình chụp mạch tương phản phase hai chiều thấy tín hiệu cao liên quan với dị dạng tĩnh mạch.
(còn tiếp)
hehe tên ai mà nghe quen vậy ta! fải rể nội trú ko ta?!
)
