 | | Một trường hợp lõm ngực - Ảnh: K.Vy |
Một đặc điểm của tình trạng lõm ngực bẩm sinh ở trẻ em đó là, bệnh xảy ra nhiều ở người châu Á, ít hơn ở người da trắng, và không xảy ra ở vùng châu Phi. Yếu tố gia đình Ngày 27.5 vừa qua, các bác sĩ của trường và Bệnh viện Đại học Y Dược (TP.HCM) đã phẫu thuật thành công một trường hợp bị lõm ngực bẩm sinh. Bệnh nhân là em B.P.T (13 tuổi, ngụ ở tỉnh Đồng Nai). T. bị lõm ngực từ khi mới sinh, em càng lớn thì phần ngực của em càng lõm vào sâu hơn, không những gây mất thẩm mỹ mà còn khiến em thường xuyên bị mệt (do thành ngực lõm chèn ép lên tim). Mới đây, gia đình đưa em đến khám tại Bệnh viện Đại học Y Dược (TP.HCM) và được chẩn đoán "dị dạng lõm ngực bẩm sinh". Các bác sĩ đã phẫu thuật 2 giờ đồng hồ bằng kỹ thuật Nuss - mở 2 vết mổ nhỏ ở hai bên lồng ngực, và đặt khung kim loại vào trong lồng ngực, uốn nắn theo dị tật của bệnh nhân để chỉnh lại lồng ngực. Bác sĩ Trần Thanh Vỹ là người trực tiếp phẫu thuật cho T.(  hehe tên ai mà nghe quen vậy ta! fải rể nội trú ko ta?! ) Vậy là kể từ tháng 9 năm ngoái, bệnh viện Chợ Rẫy đã mổ thành công ca dị dạng lõm ngực đầu tiên ở TP.HCM, cho đến nay có chú rể Vỹ tiếp tục triển khai đều đặn ở bệnh viện Đại học Y dược TP.HCM, nhân tiện làm sơ sơ về vụ này, để bà con cô bác anh chị em mai mốt gặp mấy ca này làm tới luôn nha! Dị dạng lõm ngực bẩm sinh - pectus excavatum - đây là một thuật ngữ La tinh có nghĩa là ngực bị lõm vào (hollowed chest). Đây là loại biến dạng bẩm sinh của thành ngực trước thường gặp nhất, do sự phát triển bất thường của xương ức và một số xương sườn, tạo thành một chỗ lõm/chỗ trũng trên thành ngực. Xương ức bị ảnh hưởng nhiều nhất, không còn ở vị trí bình thường mà một phần thường là phía dưới mũi ức bị lõm vào trong. Bệnh được mô tả từ những năm 1900 nhưng tới cuối những năm 1930 mới được Ochsner và De Bakey mô tả và điều trị. Cơ chế bệnh sinh là do tăng sản quá mức các sụn sườn trong quá trình phát triển của trẻ đẩy xương ức lõm vào trong lồng ngực. Tình trạng này có từ lúc sinh và tiến triển trong giai đoạn xương phát triển nhanh trong lứa tuổi thiếu niên. Tuy nhiên, trong một số hiếm trường hợp, bất thường này không có biểu hiện gì cho đến khi trẻ bước vào tuổi dậy thì. Dị dạng lõm ngực bẩm sinh gây mất thẩm mỹ, nhưng quan trọng hơn là có thể gây tổn hại đến chức năng hô hấp và tim, gây đau ngực, đau lưng. Ngoài thuật ngữ pectus excavatum còn có thể có một số từ khác diễn tả tình trạng này như: cobbler's chest, sunken chest, funnel chest (ngực hình phễu) hoặc đơn giản chỉ là a dent in the chest. DẤU HIỆU VÀ TRIỆU CHỨNG Tiêu chuẩn xác định là hình dạng lõm của lồng ngực. Tim bị đẩy lệch và xoay trục. Có thể kèm sa van hai lá. Giảm dung tích phổi. NGUYÊN NHÂN Hiện nay các nhà nghiên cứu vẫn chưa chắc chắn về nguyên nhân thực sự gây ra tình trạng này nhưng họ cũng đã nêu giả thuyết về khiếm khuyết gen. Khoảng 37% bệnh nhân bị dị tật này có thân nhân ở thế hệ thứ nhất cũng mắc bệnh. Về mặt sinh lý học, gia tăng áp lực buồng tử cung, bệnh còi xương và gia tăng lực kéo lên xương ức do bất thường của cơ hoành được coi là cơ chế bệnh sinh đặc hiệu. Lõm ngực cũng là một dấu hiệu tương đối thường gặp trong hội chứng Marfan. Người ta cũng đã ghi nhận có trường hợp trong một gia đình có 4 người cùng bị lõm ngực (gồm: bố và 3 người con trai). Tuy vậy trong 35 bệnh nhân ở Việt Nam đã phẫu thuật hoặc đã đăng ký tại khoa ngoại LN BV Chợ Rẫy, không thấy có yếu tố gia đình (đều là trẻ duy nhất trong gia đình bị bệnh, bố mẹ họ hàng không có ai bị cùng bệnh). Có 1 bệnh nhân có H/C Marfan. CHẨN ĐOÁN Lõm ngực bẩm sinh được nghĩ đến bắt đầu bằng việc nhìn thấy hình dáng bất thường của thành ngực trước. Nghe tim có thể phát hiện được tình trạng di lệch vị trí của tim và sa van tim. Có thể nghe được âm thổi tâm thu do động mạch phổi nằm quá gần xương ức. Âm phế bào có thể giảm do giảm dung tích phổi nhưng vẫn còn nghe rõ. Có nhiểu thang đánh giá đã được lập để xác định mức độ biến dạng của thành ngực. Hầu hết trong số đó là sự thay đổi về khoảng cách giữa xương ức và cột sống. Chỉ số Baker đánh giá độ nặng của sự biến dạng dựa vào tỉ số giữa đường kính của thân sống gần khớp thân xương ức - mỏm mũi kiếm nhất với khoảng cách giữa khớp này và thân đốt sống gần nhất. Gần đây hơn, người ta sử dụng chỉ số Haller với những số đo trên CT scan. Đây là tỉ số giữa đường kính ngang phía trong của khung sườn với khoảng cách ngắn nhất giữa xương ức và cột sống, tức tỉ số giữa đường kính ngang và đường kính trước sau của lồng ngực. Chỉ số Haller bình thường vào khoảng 2,5, bất thường khi từ 3,25 trở lên. Chỉ số Haller cũng có thể tính được với hình chụp X quang ở 2 thế thẳng và nghiêng. X quang cũng thấy được một vùng mờ ở phổi phải, có thể nhầm với thâm nhiễm nhu mô (trong viêm phổi). ĐIỀU TRỊ Kĩ thuật Ravitch (Ravitch technique) Năm 1949, Ravitch báo cáo kỹ thuật chỉnh sửa bằng cách lấy bỏ sụn sườn quá phát nhưng giữ lại màng sụn và cố định xương ức ở vị trí bình thường. Các sụn sườn sau đó sẽ phát triển theo các màng sụn để lại và tạo một khung mới giữ xương ức ở vị trí đã được chỉnh sửa và cố định. Sau đó, phẫu thuật được cải biên, dùng thêm một thanh đỡ (bar) bằng thép không gỉ để đỡ xương ức. Trong gần 50 năm phẫu thuật Ravitch (cải biên) là phẫu thuật duy nhất và chuẩn mực để sửa chữa dị dạng lõm ngực bẩm sinh. Tuy nhiên đây là phẫu thuật gây tàn phá, để lại sẹo lớn và một lồng ngực tuy không lõm nhưng cũng không đẹp. Qui trình Nuss (Nuss procedure) Năm 1998, Donald Nuss giới thiệu phẫu thuật can thiệp tối thiểu (minimally invasive), dùng một thanh kim loại luồn qua ngực để nâng phần ngực lõm lên. Thanh này được giữ trong cơ thể khoảng 3 năm thì được lấy ra, lúc đó lồng ngực giữ nguyên được hình dáng đã được chỉnh sửa. Phẫu thuật này ngày càng được chấp nhận như một phương pháp thay thế cho kỹ thuật của Ravitch. Khi Nuss đưa ra phẫu thuật vào năm 1998, phẫu thuật chủ yếu dành cho nhi khoa và cũng chỉ dành cho loại lõm ngực cân đối (điểm lõm nhất nằm chính giữa xương ức và cân xứng 2 bên ngực). Về kỹ thuật, có thể hình dung theo hình vẽ dưới đây:  Bệnh viện Chợ Rẫy bắt đầu phẫu thuật bệnh lõm ngực bẩm sinh từ tháng 9/2007. Tới nay đã đi vào thường qui và số ca đã được phẫu thuật đã được 22 ca. Theo dõi các ca mổ sau đó cho thấy không có tai biến, lồng ngực trở lại bình thường, các cháu và gia đình đều hài lòng với hình hài của bộ ngực mới. Chỉ có 1/20 ca có di lệc thanh, tuy nhiên mức độ di lệch vừa phải (30 o ) và vẫn đủ đỡ xương ức về vị trí bình thường.  |  | | Trước và sau mổ |
| 
