Rad-Path correlation

HEAMANGIOMA TỪ ĐẦU ĐẾN CHÂN: TƯƠNG QUAN BỆNH HỌC-HÌNH ẢNH.

Hemnagioma là u lành tính thường gặp rất giống với các mạch máu bình thường và có thể gặp ở tất cả các cơ quan của cơ thể người. Các tổn thương mạch máu có thể chia thành hemangioma trẻ nhủ nhi hay dị dạng mạch máu dựa vào bệnh sử, vị trí, sự chuyển đổi tế bào và các đặc điểm mô học. Đặc điểm hình ảnh MRI của dị dạng mạch máu hệ thần kinh trung ương phụ thuộc vào phân nhóm bệnh học. Dị dạng mạch máu mô mềm có thể phân loại dựa vào sự kết hợp của MRI và MRA thành dòng chảy thấp và dòng chảy cao. Dị dạng mạch máu xương thường thấy bè xương có tín hiệu cao trên T1W và T2W. Nhóm u mạch máu xâm lấn hơn gồm u nội mô mạch máu (hemangioendothelioma), u tế bào quanh mo mạch (hemangiopericytoma) và u cuộn mạch (glomus tumor), có hình ảnh không đặc hiệu trên MRI. Ở gan và lách, hemangioma thường có tín hiệu cao trên T2W, lấp đầy thuốc tương phản từ theo kiều hướng tâm. Tổn thương mạch máu có thể liên quan đến một số cơ quan và hệ cơ quan trong các hội chứng mạch máu. MRI cho phép xác định đặc điểm hemangioma có đặc điểm điển hình phụ thuộc vào vị trí. Hiểu biết các đặc điểm này giúp cho việc chẩn đoán và xử trí các bất thường này.

MỞ ĐẦU

Dị dạng mạch máu tương đối thường gặp. Tuy nhiên, danh pháp để phân loại các tổn thương này còn phức tạp và gây nhầm lẫn. Các hệ thống phân loại khác nhau thường được sử dụng cho các bất thường mạch máu ở cả hệ thần kinh trung ương và mô mềm.

Khi phân tích bệnh học, các tổn thương mạch máu có thể phân loại thành dị dạng mao mạch, hang, tĩnh mạch và dị dạng động tĩnh mạch phụ thuộc vào kênh mạch máu bất thường nổi trội. Ngoài ra, dị dạng có thể phân chia thành các tổn thương mạch máu dòng chảy cao (động -tĩnh mạch) hoặc dòng chảy thấp (mao mạch, hang, tĩnh mạch). Tuy nhiên, tổn thương dòng chảy thấp có điểm bệnh học hỗn hợp và có biểu hiện hình ảnh MRI tương tự nhau nên không thể phân biệt được.

Hình ảnh MRI giúp mô tả đặc điểm và xác định độ lan của các tổn thương mạch máu. Kết hợp MRI thường quy và chụp mạch MRI có tiêm thuốc động học đặc biệt có ích trong phân biệt tổn thương dòng chảy cao và dòng chảy thấp.

MRI ngày càng được dùng như một công cụ chẩn đoán toàn thân cho phép phát hiện hemangioma nhiều hơn, hoặc tình cờ hoặc xác định chẩn đoán u từ một phương pháp chẩn đoán khác hoặc xác định độ lan của bệnh. MRI cho phép xác định đặc điểm hemangioma điển hình, khác nhau tuỳ thuộc vào vị trí giải phẫu.

Trong bài này, chúng tôi bàn luận và minh hoạ các dấu hiệu MRI thường gặp ở các tổn thương mạch máu não, cột sống, gan, lách, xương và mô mềm; mối tương quan của các dấu hiệu này với đặc điểm bệnh học. Chúng tôi cũng xem xét các nhóm hội chứng mạch máu.

NÃO

Có nhiều dị dạng mạch máu khác nhau. Các phân nhóm bệnh học kinh điển của các dị dạng này là dị dạng động tĩnh mạch (AVM), dị dạng hang, bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (developmental venou anomalies-DVA), dãn mao mạch (telangiectasia), dị dạng tĩnh mạch Galen và dị dạng hỗn hợp.

Dị dạng động tĩnh mạch

AVM là dị dạng mạch máu thường gặp nhất ở não. Tổn thương thường gặp ở người trẻ, thường biểu hiện động kinh hoặc xuất huyết. AVM hình thành sớm trong bào thai do sự thông nối trực tiếp của động mạch và tĩnh mạch mà không có giuờng mao mạch. Các ổ nidus hoặc vị trí thực sự của thông nối này thường khó xác định trên hình ảnh hoặc bệnh học. Hầu hất các tổn thương gồm các động mạch nuôi bị dãn và tĩnh mạch dẫn lưu dãn (hình 1). Vì tổn thương cùng phát triển với não nên thường có mô thân kinh nằm giữa động và tĩnh mạch bị dãn. Các mô này thường bị teo, tăng sinh thần kinh đệm hoặc có thể đóng vôi. Có thể kèm teo mô não bên cạnh, AVM hoạt động nhu là một hồ chứa và đường dẫn lưu trở kháng thấp gây cướp máu từ mô não bình thường.

(a)

(b)

Hình 1: AVM (a) Hình Axial T2W thấy nhiều vùng tín hiệu trống ngoằn ngoèo (b) Hình chụp đại thể thấy giãn động và tĩnh mạch.

Vì dòng chảy nhanh qua shunt, AVM tạo thành búi ngoằn ngoèo, các vùng dạng đường cong tín hiệu thấp trên hình spin echo thường quy. MRA thấy dãn động mạch nuôi và nhiều tĩnh mạch dẫn lưu (hình 2). Điều trị AVM phụ thuộc vào vị trí và kích thước tổn thương và sự hiện diện của biến chứng như xuất huyết. Điều trị nội mạch, thuyên tắc theo hướng dòng chảy, phẫu thuật cắt bỏ và xạ trị (gồm xạ trị chùm và xạ phẫu định vị).

Hình 2: AVM. Hình MRA -TOF 3D axial MIP thấy dãn động mạch não giữa nuôi bên trái (mũi tên mỏng) và tĩnh mạch dẫn lưu (mũi tên dày).

Dị dạng hang

Dị dạng hang (angioma, cavernoma, cavernous hemangioma) biểu hiện theo hai cách khác nhau, có thể di truyền và thường đa ổ và hai bên, mặc dầu có thể có một ổ và tản mác. Cavernous angioma về cơ bản là "miếng xốp máu", là tổn thương dòng chảy chậm hơn là shunt. Tổn thương này gồm các khoang mạch giữa mao mạch kích thước thay đổi, dạng xoang và các khoang hang lớn hơn. Tuy nhiên, không giống như AVM, cavernous angioma không có mô não xen vào giữa các khoang mạch vì vậy mới có từ "miếng xốp máu". Trước đây, cavernous angioma không thể xác định được bằng chụp mạch thường quy vì dòng chảy chậm và thường được xem như là dị dạng "ẩn".

Dị dạng hang thường có hình ảnh đặc trưng trên MRI. MRI nhạy hơn chụp mạch nhiều trong việc phát hiện tổn thương này. Dị dạng hang thường ít có hoặc không có hiệu ứng choán chỗ, ngoại trừ khi có biến chứng xuất huyết. Tương tự, không có phù do mạch xung quanh trừ phi có biến chứng xuất huyết. Cavernous angioma có thể có các vùng huyết khối hoặc xuất huyết bên trong. Các sản phẩm của máu thường có tuổi khác nhau, biểu hiện xuất huyết ở những tình trạng thoái hoá khác nhau. Có thể có chuyển đổi từ hemoglobin thành methemoglobin, tạo ra các ổ tín hiệu cao trên T1W. Hemosiderin có thể bị tan ra từ vùng trung tâm và lắng đọng phía ngoại vi. Vùng ngoại vi này gây ra tín hiệu thấp trên T2W, tạo ra vòng "halo" đen quanh tổn thương (hình 3).

(a)

(b)

Hình 3: Cavernous angioma. (a) Hình axial T2W, tổn thương dạng nốt cạnh sừng trán trái với vòng tín hiệu thấp dày (mũi tên). (b) Hình chụp phóng đại cao (x 400, nhuộm hematoxylin-eosin-HE), thấy nhiều khoang mạch máu kích thước khác nhau. Các mạch máu này xếp kế nhau, không có mô não xen vào.

Bất thường tĩnh mạch bẩm sinh (DVA)

DVA có thể đơn lẽ nhưng cũng có thể kết hợp với cavernous angioma. DVA là dị dạng sau mao mạch, điển hình là "đám" nhiều tiểu tĩnh mạch hội tụ vào thân tĩnh mạch lớn hơn. Thân tĩnh mạnh "đi ngang qua vỏ não" và thường đổ về xoang màng cứng. Đám tĩnh mạch hội tự về thân tĩnh mạch nối kết đóng vai trò như tĩnh mạch góp dẫn lưu mao mạch từ vùng liên quan. DVA ít gây xuất huyết, trong nhiều trường hợp là phát hiện tình cờ hoặc đi kèm với cavernous angioma. Điều đáng ngạc nhiên là, huyết khối tự phát của DVA chỉ là một biến đổi kết hợp với nhồi máu xuất huyết thôi.

Trên MRI, thường có tín hiệu trống dạng ống do các tĩnh mạch xuyên vỏ não dãn trên các chuỗi xung spin echo thường quy (hình 4). DVA đã được mô tả là hình "đầu sứa" và như hình "cây cọ", trong đó tĩnh mạch xuyân vỏ nổi trội là thân và đám tỉnh mạch góp toả ra là các lá cây.

Hình 4: Dị dạng tĩnh mạch. Hình Axial T2W spin echo thấy tín hiệu flow void dạng ống với các đám tín hiệu trống toả ra ở cầu não bên trái.

Dãn mao mạch

Dãn mao mạch thường nhỏ, dấu hiệu tình cơ, không triệu chứng. Hầu hết tổn thương nằm ở thân não và có tín hiệu cao nhẹ trên T2W, tín hiệu thấp trên T2W GRE và bắt Gd dạng ổ giới hạn kém rõ. Dãn mao mạch là dãn mao mạch xen kẽ trong nhu mô não bình thường và được lót bởi một lớp mỏng nội mô. Thành mao mạch không chứa cơ trơn mạch máu hoặc các sợi đàn hồi.

Dị dạng tĩnh mạch Galen

Dị dạng tĩnh mạch Galen thường kết hợp nhiều tổn thương. Vì tĩnh mạch Galen là một kênh mạch máu lớn và kông được nâng đỡ bởi mô xung quanh, bất kỳ sự tăng áp lực tĩnh mạch nào cũng dẫn đến dãn tĩnh mạch, thường chuyển đổi tử hình trụ bình thường thành hình cầu - vì vậy có biệt danh là "phình tĩnh mạch Galen". Nhiều nguyên nhân được đặt ra về hình thành dị dạng tĩnh mạch Galen gồm giảm sản hoặc bất sản xoang thẳng, AVM nhu mô và dò màng cứng.

Biểu hiện lâm sàng của dị dạng tĩnh mạch Galen thay đổi. Nhiều bệnh nhân có biểu hiện ngay sau sinh với suy tim cung lượng cao, còn ống động mạch, nghe thấy tiếng ù trong não, rung miu và não úng thủy ở các mức độ khác nhau.

Chẩn đoán trên MRI thường không phức tạp. Một khối tròn thấy ở vị trí tương ứng vùng bể củ não sinh tư. Khối này có thể thấy ảnh giả do mạch đập theo chiều mã hoá pha cũng như tín hiệu flow void trên các chuỗi xung spin echo (hình 5). Điều trị và tiên lượng khác nhau. Các yếu tố đáng kể ảnh hưởng đến tỉ lệ tàn phế gồm tình trạng lâm sàng, mức độ tạo shunt (trong tổn thương dòng chảy cao), mức độ não úng thủy và bản chất của nguyên nhân chính gây ra dị dạng tĩnh mạch Galen.

(a)

(b)

Hình 5: Dị dạng tĩnh mạch Galen. (a) Hình sagittal T1W spin echo thấy tín hiệu flow void tĩnh mạch Galen (*). (b) Hình chụp mạch tương phản phase hai chiều thấy tín hiệu cao liên quan với dị dạng tĩnh mạch.

(còn tiếp)

Entry for 27 May 2008

Đợt vừa rồi đi học em có chép được một số sách, chủ yếu là tiếng pháp không à, em có sắp xếp lại cho dễ tìm (chỉ có vài cuốn tiếng Anh em xếp ở dưới cùng của mỗi phần). Các anh chị, các bạn, các em cần cuốn nào thì cứ nói em đưa nha.

Đ.Thanh

RADIO DE POCHE:

- Abdomen - les 100 principaux diagnostics - m.p. federle - 2004

- Appareil osteomusculaire - les 100 principaux diagnostics - stoller, tirman, bredella- 2006

- Cardiologie - les 100 principaux diagnostics

- Cerveau - les 100 principaux diagnostics - 2004

- Gynecologie - les 100 pricipaux diagnostics

- Os temporal - les 100 pricipaux diagnostics - harnsberger - 2006

- Pediatrie les 100 principaux diagnostics - donnelly - 2006

- Sein les 100 principaux diagnostics - 2003

- Tête et cou - les 100 principaux diagnostics

- Thorax - les 100 principaux diagnostics

- Urgences en traumatologie les 100 principaux diagnostics - novelline - 2006

- Vasculaire - les 100 principaux diagnostics

GÉNÉRAL:

- Atlas des variantes de la normale et artefacts en IRM.1995

- Guide de Semiologie en IRM.L.Arrive.2002

- Guide de Semiologie en Scanner.L.Arrive.2001

- Guide d'imagerie Abdominopelvienne.L.Arrive.2004

- Imagerie et Urgences.J.M.Bruel.

- Interpretation en IRM.2002

- Interpretation en Scanner.Arrive.

- Echographie.A.Bonnin.2004

- Scanographie volumique multicoupe.2002

- TDM Interventionnelle.A.Gangi.

- Traite d'Imagerie Medicale.2004

- Angiographie par Resonance Magnetique .Ph.Douek et al.2002

- Comprendre l'IRM.2003

- Imagerie Dento-Maxillaire.R.Cavezian.2001

- Diagnostic ultrasound

- Fundamentals of Radiology.6th Edition.Robert A.Novelline.Squire's 2004

NEUROLOGIE +TÊTE ET COU:

- Imagerie des Epilepsies. J.L.Dietemann

- Nerfs Craniens-Anatome,Clinique,Imagerie.2002

- IRM en Pathologie de l'Encephale.Dietemann.1993

- Systeme Nerveux Encephalo-Peripherique. Andre Leblanc.

- Tomodensitometrie de l'oreille.2003.G

- Imagerie de l'Oreille. Francis Veillon.

- Imagerie Maxillo-Faciale Practique.G.Teman.2002

- Imagerie Maxillo-Faciale.Nadine Martin.

- Head and Neck Imaging. 4thEdition. Peter M.Som.2003

- MRI of the Brain and Spine.S.W.Atlas.

THORAX:

- Atlas d'Imagerie Thoracique. A.Gangi.

- Guide d'interpretation de la radiography thoracique de l'enfant. M.Hassan et al.

- Imagerie thoracique de l'adulte

- IRM des Malformations Cardio-Vasculaires.B.Kastler.

- Imagerie Cardiaque-Scanner et IRM. O.Vignaux et al.

- Thoracic Imaging-Pulmonary & Cardiovascular Radiology. Richard Webb.

DIGESTIF:

- TDM de l'Abdomen aigu de l'Adulte. E.Delabrousse.2004

- Imagerie des Tumeurs du Foie.2003

- Imagerie de l'appareil digestif opere.M.Zins.1999

- Imagerie du Foie,des Voies biliaires,du Pancreas et de la Rate.2002

- Atlas de Cholangio-pancreatographie IRM. L.Van Hoe et al.2002

- Textbook of Gastrointestinal Radiology.Gore.1994

OSTÉO-ARTICULAIRE:

- Arthrographie, Arthroscanner, Arthro-IRM.Member superieur et tronc.2002

- Arthrographie, Arthroscanner, Arthro-IRM.Member inferieur et Pathologies Specifiques.2001

- Atlas d'Echographie du Systeme Locomoteur-Le Membre Inferieur.2000

- Atlas d'Echographie du Systeme Locomoteur-Le Membre Superieur.2000

- Genou

- Imagerie en traumatologie du sport.

- IRM Osteo-Articulaire.

- Actualites en Echographie de l'Appareil locomoteur.J-L.Brasseur.2004

- Echographie Synoviale.2002

- Rx interventionnelle dans le ttt de la douleur.2003

URO-GENITO:

- Imagerie de la Prostate.Cornud.2004

- Imagerie de l'Appareil Genito-Urinaire.2005

- Imagerie du bas appareil urinaire de l'adulte.A.Dana.2004

ENDOCRINOLOGIE:

- Imagerie en Endocrinologie.

MỜI CHẨN ĐOÁN

bệnh nhân nam, 50 tuổi, đau dây V trái.

Axial T1W

Axial FLAIR

Axial T2W

Axial T1W + Gd.

CISS 3D

DWI b 1000

ADC map

Mời bà con cho chẩn đoán và bình luận

Sẽ có kết quả của hai cas trong một entry sau

Thôi Anh Hãy Về

Giải trí 1 chút với giọng ca....Handsdung nha

CÁC DẤU HIỆU ''THỨC ĂN" TRONG X QUANG XƯƠNG KHỚP

TÓM TẮT:

Bài này mô tả một số dấu hiệu "thức ăn" trong X quang xương khớp. Bàn luận các bệnh lý gây ra các dấu hiệu đặc hiệu này và các chẩn đoán phân biệt.

Các bác sĩ X quang hiện nay có ít thời gian để tận hưởng ẩm thực và cảm giác ngon miệng trong thời gian làm viện bận rộn suốt ngày. Trong buổi trưa cảm giác thèm ăn không giảm xuống, nhưng đầu óc đã được no nê nhờ ghi nhận nhiều dấu hiện "thức ăn" trong X quang xương khớp. Bàn luận các bệnh lý gây ra các dấu hiệu X quang đặc hiệu này cho một điều đáng suy nghĩ và làm quen với các chẩn đoán phận biệt, một nơi nào đó thích hợp, người đọc có thể ngẫm nghĩ.

Bữa ăn sáng

Thân sống bánh kếp

Thuật ngữ "thân sống bánh kếp" (hình 1) là sự dẹt lan toả, rõ rệt toàn bộ thân sống (đốt sống phẳng-vertebra plana). Có thể gặp trong nhiều bệnh. Ở người lớn, nguyên nhân thường gặp là loãng xương, u di căn, đa u tuỷ. Ở trẻ em, cần xem xét đến bệnh u hạt tăng bạch cầu ưa acid (eosinophilic granuloma). Các nguyên nhân khác gồm leukemia, lymphoma, hemangioma, viêm xương tuỷ xương, hoại tử vô mạch và gãy chấn thương.

Hình 1

Ngón tay xúc xích

Ngón tay xúc xích (hình 2) là sưng mô mềm lan tỏa toàn bộ một ngón tay (hoặc ngón chân) giống như hình dáng cục xúc xích, thấy khi khám thực thể hoặc trên X quang. Có lẽ gần như đặc trưng cho viêm khớp vảy nến, có thể gây viêm khớp gian đốt ngón gân và xa cũng như bao gân ngón; tuy nhiên, ngón tay xúc xích có thể do các dạng khác của viêm khớp hoặc viêm ngón. Có thể xem xét đến viêm bao gân ở bệnh nhân không có bất thường xương hoặc khớp. Ở bàn chân, viêm khớp phản ứng (một thành phần của hội chứng Reiter) hoặc gout có thể gây ngón tay xúc xích.

Hình 2

Gãy trái chuối

"Gãy trái chuối" (hình 3) gặp ở xương dài bệnh nhân bị bệnh Paget. Còn được gọi là gãy do suy yếu vỏ xương vì xảy ra ở bề mặt căng (lồi) của xương bị suy yếu và xương cong dạng Paget, tương tự như ở chỗ vỏ trái chuối có thể vỡ ra khi bẻ nó để lột vỏ. Vỏ đầu gần xương đùi mặt ngoài là vị trí thường gặp của gãy trái chuối; Ngược lại, gãy stress thông thường của đầu gần xương đùi thường xảy ra dọc theo bề mặt bị ép (mặt lõm).

Hình 3

Bữa ăn trưa

Thân sống Sandwich

"Thân sống Sandwich" (hình 4) gặp ở bệnh nhân bị xương hoá đá (osteopetrosis), một bệnh lý xương di truyền do hoạt động tế bào tiêu xương bị thiếu hụt. Ngoài tăng đậm độ xương lan toả, trên X quang còn có thể thấy xơ xương bề mặt trên và dưới của thân sống giống như bánh mì sandwich. Dạng tương tự có thể gặp ở bệnh nhân bị xơ tủy xương hoặc ở các bệnh nhân loạn dưỡng xương do thận (renal osteodystrophy)

Hình 4

Xương nguyệt hình miếng pho mai (và ly trà đầy)

Xương nguyệt thường có hình dáng ly trà trên X quang nghiêng và hình tứ giác trên chiều thế thẳng(PA). Xương nguyệt trông cỏ vẻ có hình tam giác trên thế PA (giống như lát phô mai hình tam giác) ở bệnh nhân bị trật khớp xương nguyệt hoặc quanh xương nguyệt (hình 5A). Trật khớp này có thể đánh giá thêm ở thế chụp nghiêng (hình 5B). Khi trật khớp quanh xương nguyệt, xương quay và xuơng nguyệt còn giữ mối quan hệ tương đối bình thường, trong khi xương cả trật ra sau. Khi trật khớp xương nguyệt, xương quay và xương cả cò tương đối thẳng hàng, trong khi xương nguyệt di lệch về phía gan bàn tay. Theo kinh nghiệm của chúng tôi, xương nguyệt có hình tam giác cũng có thể thấy ở thế chụp PA ở bệnh nhân có dạng mất vững một phần xen vào giữa về phía sau.

Hình 5A Hình 5B

Dấu "cắn"

Dấu "cắn" (hình 6) sự phá hủy khớp giống bệnh lý thần kinh thấy trong bệnh khớp do steroid. Trong các trường hợp hoại tử chỏm nặng (sau xẹp dưới sụn của chỏm xương đùi), đường bờ khớp có thể trở nên biến dạng giống như xương bị gặm. Mặc dù nhiều loại viêm khớp có thể dẫn đến mòn nhiều, có thể giống như bị "cắn", các bệnh này thường bị cả hai phía của khớp và không gây xơ chỏm xương đùi liên quan với hoại tử vô mạch. Mòn giống như bị cắn ngoài khớp cũng có thể thấy ở bệnh nhân bị guot có cục tophi. Dấu hiệu cắn cũng được mô tả trong u xơ sụn dạng nhầy (chondromyxoid fibroma), là một u sụn xương lành tính hiếm gặp. Các u này thường xuất phát lệch tâm trong hành xương của xương dài và có thể xuyên qua vỏ xương theo kiểu giống như bị cắn.

Hình 6

Buổi tối

Dấu hiệu bánh bao nhân nho hamburger và bánh bao nhân nho hamburger đảo ngược

Dấu hiệu bánh bao nhân nho hamburger (hình 7) là mối quan hệ bình thường giữa mắt khớp trên và mặt khớp dưới của đốt sống cổ, thấy trên hình CT cắt ngang. Mặt khớp trên hình thành "đỉnh bánh", mặt khớp dưới cũa đốt sống chồng lên hình thành phần "đáy bánh" và khớp liên mấu là "bánh bao". Không có dấu hiệu bánh bao nhân nho Hamburger thấy khi trật khớp liên mấu; đặc biệt, diện khớp trên có thể trật ra sau so với diện khớp dưới, tạo hình ảnh giống như "đáy bánh" dựa vào "đỉnh bánh" (hình 8), còn được gọi là dấu hiệu "bánh bao nhân nho đảo ngược"

Hình 7

Hình 8

Viêm màng xương kiểu vỏ hành

"Viêm màng xương kiểu vỏ hành" thấy trong bệnh lý xương xâm lấn và được gọi như vậy vì biểu hiện nhiều lớp màng xương mỏng tương tự như các lớp vỏ hành đồng tâm khi cắt ngang. Kiểu này được cho là biểu hiện hoặc là gia tăng của đáp ứng màng xương bình thường hoặc là các giai đoạn phát triển nhanh và chậm luân phiên nhau. Nó thấy trong một số xương khớp xâm lấn, đặc biệt sarcoma xương ác tính (chẳng hạn sarcoma xương, sarcoma Ewing), lymphoma xương và viêm xương tủy xương cấp.

Hình 9

Đầu ngón tay dùi trống

Thuật ngữ "đầu ngón tay dùi trống" (hình 10) là các đốt ngón xa hình búi tròn và rộng của bệnh nhân bị hội chứng Turner, nói một cách hình tượng là giống như rộng phần đuôi thịt của gà giò hoặc dùi trống Thổ nhĩ kỳ. Ngón tay dùi trống cũng có thẩ thấy trong bệnh nhân hội chứng rối loạn di truyền hiếm gặp Coffin-Lowry.

Hình 10

Vòm sọ muối tiêu

"Vòm sọ muối tiêu" mô tả hình ảnh hạt của xương sọ ở bệnh nhân bị cường cận giáp. Dấu hiệu này biểu hiện các ổ tiêu xương hình cầu nhỏ bị kích thích do nồng độ hormone cận giáp cao. Trên X quang sọ, những đốm nhỏ thấu quang trông giống như rắc muối tiêu (hình 11). Mặc dầu hầu như liên quan một cách đặc thù với cường cận giáp, sọ muối tiêu cũng thấy ở bệnh nhân mất khoáng xương do u lan toả hoặc nhiễm trùng.

Hình 11

Hạt gạo và thể gạo

Nhiễm ký sinh trùng Taenia solium (sán lợn) và hậu quả đáp ứng của vật chủ có thể dẫn đến hình thành mô hạt (ấu trùng chết đóng vôi) trong cơ, não và các mô khác (cysticercosis). Hình ảnh X quang là mô hạt đóng vôi hình bầu dục hoặc dạng đường, nằm dọc theo trục dài cơ, xứng đáng với từ "hạt gạo" (hình 12). Từ "hạt gạo" cũng còn dùng để chỉ thể loose trong khớp thấy trên X quang ở bệnh nhân lắng đọng xương sụn trong bao hoạt dịch (synovial osteochondromatosis).

Từ "thể gạo" được dùng để mô tả hình thái mô học của các lông tơ hoạt dịch phì đại bong ra trong khớp ở bệnh nhân viêm khớp dạng thấp, nhiễm lao và các bệnh viêm khớp khác. Thể gạo cũng có thể thấy trong khớp và bao hoạt dịch trên MRI là nhiều nốt nhỏ tín hiệu thấp trên T2W (hình 13).

Hình 12.

Hình 13

(còn tiếp)

Kỳ sau:

Quà vặt và đồ ngọt

free hit counters

DẤU HIỆU HÌNH ẢNH: DẤU NẾN CHẢY (The dripping candle wax sign)

HÌNH ẢNH

Dấu hiệu nến chảy gặp trong Xquang xương quy ước. Hình ảnh phì đại vỏ xương không đều, thường xảy ra ở một phía của xương bị tổn thương, giống như hình ảnh nến chảy một bên của đèn cầy (hình 1).

Hình 1: hình Xquang ngực thẳng PA trước mổ ở một bệnh nhân phẫu thuật dị dạng động tĩnh mạch mặt. Ghi nhận hình ảnh phì đại xương dạng nến chảy dọc theo phần dưới của cung sau các xương sườn 8,9.

GIẢI THÍCH

Dấu hiệu nến chảy là biểu hiện của bệnh nến xương (melorheostosis). Dấu hiệu Xquang phản ảnh sai sót ở thời kỳ phôi thai chủ yếu là sự hình thành xương trong màng xương. Điều này dẫn đến sự dày không đều của vỏ xương (phì đại vỏ xương), lan đến (nhưng thường không vượt qua) bề mặt khớp. Các dấu hiệu bệnh học gợi ý sự sản xuất quá mức chất căn bản xương và tăng sinh mạch. Sự phân bố của xương bị ảnh hưởng được cho là do ưu thế của bệnh nến xương gặp ở diện xương thuộc một đoạn thần kinh tủy (sclerotome) (vùng xương được dẫn truyền thần kinh bởi chỉ một thần kinh cảm giác tủy sống đơn độc).

THẢO LUẬN

Bệnh nến xương (còn được gọi là bệnh Leri) là một loạn sản xơ xương hiếm gặp. Tên gọi bắt nguồn từ tiếng Hy Lạp, chi (melos), chảy (rhein) do hình ảnh tăng sinh xương kiểu nến chảy đặc trưng. Bệnh thường không có triệu chứng, được chẩn đoán tình cờ khi chụp Xquang với mục đích khác.

Khi bệnh có biểu hiện lâm sàng, triệu chứng thường gặp nhất là đau và cứng chi. Mặc dù tuổi xuất hiện bệnh thay đổi, bệnh thường tiềm ẩn cho đến tuổi vị thành niên hoặc người trẻ. Bệnh diễn tiến mạn tính, đôi khi đưa đến mất chức năng rõ rệt, có thể phải đoạn chi.

Bệnh nến xương ưu thế ở các xương phụ, thường gặp nhất ở xương dài của chi trên và chi dưới, mặc dù cũng có thể gặp ở xương bàn tay và bàn chân. Bệnh hiếm khi gặp ở xương trục. Bệnh có thể gặp ở một xương (monostotic), một chi (monomelic), nhiều xương (polyostotic). Có những báo cáo về các bệnh cảnh lâm sàng đi kèm như xơ cứng bì. Vùng da bị tổn thương nằm phía trên xương bệnh. Có những báo cáo về sự kết hợp của bênh với các dị dạng và u mạch, gợi ý thiếu sót di truyền trong sinh mạch (angiogenesis). U máu, u cuộn mạch, dị dạng động tĩnh mạch cũng gặp ở bệnh nhân bị nến xương.

Mặc dầu bệnh nến xương được mô tả một cách kinh điển là hình ảnh phì đại xương dạng nến chảy, nhưng có một loạt 23 ca đuợc báo cáo với những biểu hiện Xquang khác nhau. Các tác giả đã mô tả năm dạng: giống osteoma, giống viêm cơ cốt hoá, giống bệnh xương có sọc (osteopathia striata), cổ điển và hỗn hợp. Trong mẫu nghiên cứu của họ chỉ có 5 bệnh nhân có biểu hiện Xquang dạng kinh điển. Chẩn đoán có thể trở nên phức tạp do có các hội chứng chồng lên (biểu hiện Xquang hơn một xương bị loạn sản xơ). Hội chứng chồng lên thường gặp nhất có biểu hiện tất cả các đặc điểm của bệnh xương đặc đốm (osteopoikilosis), bệnh xương có sọc và bệnh nến xương, làm cho một số các nhà nghiên cứu kết luận chúng có cùng một cơ chế bệnh sinh.

Mới đây, xét nghiệm di truyền ở một số gia đình có bệnh xương đặc đốm, bệnh nến xương và hội chứng Buschke-Ollendorff (BOS; bệnh xương đặc đốm kết hợp với nevi mô liên kết lan tỏa)đã hỗ trợ giả thuyết cho rằng một số loạn sản xơ xương có thể có chung nguồn gốc. Hellemen và cs đã mô tả đột biến mất chức năng trong LEMD3 (trên nhiễm sắc thể 12q) dẫn đến bệnh xương đặc đốm, BOS và bệnh nến xương. Ngoài ra, họ có thể bác bỏ giả thuyết sâu hơn của một số nhà nghiên cứu cho rằng BOS và bệnh nến xương là do sự đột biến nhiễm sắc thể "va chạm thứ phát". Công trình nghiên cứu sâu hơn của một nhóm khác cho thấy rằng gen này mã hóa cho proteine màng nhân bên trong mà protein này ức chế cả yếu tố tăng trưởng chuyển dạng beta và protein tạo hình thái xương, sự tăng số lượng các receptors trên bề mặt tế bào đích của các protein này chịu trách nhiệm biểu hiện kiểu hình trên lâm sàng của các bệnh này.

Tóm lại, dấu hiệu nến chảy trên xquang quy ước là biểu hiện của bệnh nến xương. Mặc dù các kỹ thuật hình ảnh khác hiếm khi cần thiết cho chẩn đoán nhưng các dấu hiệu tương tự có thể thấy trên CT (hình 2). Cộng hưởng từ thấy tín hiệu thấp của xương bị bệnh trên tất cả các chuỗi xung, xạ hình xương có tăng bắt thuốc trung bình và không đối xứng.

Hình 2: Các lát cắt ngang không liên tục qua cung sau xương sườn 8,9 ở bệnh nhân trong hình 1 thấy giới hạn sắc nét giữa vùng xương bình thường và xương bệnh, nhấn mạnh đến phân bố của diện xương thuộc một đoạn thần kinh tủy.

Nguồn ở đây

DẤU HIỆU HÌNH ẢNH: DẤU CHẤM TRÒN (Polka-dot sign)

HÌNH ẢNH

Dấu hiệu chấm tròn thấy trên hình ảnh CT cắt ngang của thân sống. Khoang tuỷ của thân sống có nhiều chấm tăng đậm độ (Hình) giống như kiểu trang tri vải bằng chấm tròn trên áo quần.

Hình ảnh CT cắt ngang qua thân sống thắt lưng thấy các chấm tròn điển hình của Hemangioma thân sống, tổn thương hầu như ở khoang tuỷ xương.

GIẢI THÍCH:

Dấu hiệu này được tạo ra do dày bè xương trong hemangioma thân sống, thấy trên hình cắt ngang là những đốm nhỏ tăng đậm độ. Dày bè xương do sự tăng cường của mạng lưới xương bên cạnh các kênh mạch máu của tổn thương do tiêu xương.Quá trình này xảy ra trong tuỷ mỡ.

BÀN LUẬN:

Hemangioma xương là tổn thương lành tính có đặc điểm các khoang mạch được lót bởi các tế bào biểu mô. Thương gặp ở xương cột sống và xương sọ, ít gặp hơn ở xương dài như xương chày , xương đùi và xương cánh tay. Hemangioma thân sống chiếm # 28% các Hemangioma xương, ngực là vị trí thương gặp nhất. Hemangioma thương không có triệu chứng và thường được phát hiện tình cờ. Một nghiên cứu lớn trên tử thi thấy có # 11% Hemangioma thân sống. Tuy nhiên, với hình ảnh học hiện đại, ngày nay người ta phát hiện nhiều Hemangioma nhỏ, vì vậy có lẽ tần suất còn cao hơn 11%. Tỷ lệ nam: nữ = 2:1, thường được phát hiện trong độ tuổi từ 40 - 50 tuổi. Tổn thương có thể chiếm một phần hay toàn bộ thân sống, và trong một 1/3 trương hợp là nhiều ổ.

Hầu hết hemangioma thân sống không có triệu chứng và không quan trọng trên lâm sàng, tuy nhiên đôi khi có các triệu chứng thần kinh do xẹp thân sống hoặc lan vào trong ống sống gây chèn ép, có thể dẫn đến đau và/ hoặc liệt hai chi dưới, đạc biệt nếu tổn thương lan đến thành phần sau hoặc mô mềm xung quanh. Hemangioma thân sống cho thấy các sọc dọc đều đặn và vỏ xương bình thường trên Xquang cột sống qui ước. Thương tổn thương thân sống không hoàn toàn, cung sau và mô mềm thương bình thường.

Hemangioma thân sống gồm mô đệm nằm trong mạng lưới xương. Laredo và cs đã nghiên cứu trị số đậm độ CT của mô đệm là một dấu chỉ điểm của đặc điểm tổn thương và dạng tác động. Họ thấy mô đệm có thể có đậm độ mỡ, mô mềm hoặc cả hai. Các hemangioma thân sống không triệu chứng có khuynh hướng chứa nhiều mỡ hơn, biểu hiện bằng đậm độ âm trên CT, ngược lại nếu nhiều mạch máu và đậm độ cao trên CT thì thường có triệu chứng

MRI, hemangioma thân sống có đậm độ cao trên T1W Và T2W. Tuy nhiên, mức độ tín hiệu cao phụ thuộc vào lượng mỡ. Mỡ trong mô đệm giữa các bè xương càng nhiều thì tín hiệu càng cao.

Dấu hiệu chấm tròn trên CT là biểu hiện của hemangioma lành tính. Chẩn đoán phân biệt hemangioma xương dựa vào các dấu hiệu Xquang qui ước đã được Liu và cs mô tả. Ho đã mô tả các dấu hiệu X quang kinh điển trên hemangioma nền sọ. Các chẩn đoán có thể là sarcoma sụn và u màng não trong xương. Bemporad và cs dã báo cáo biểu hiệu Xquang ít gặp của Ewing sarcoma nguyên phát cột sống cổ. Trên CT, thấy dạng bè xương thô. dấu hiệu này kết hợp với khối mô mềm ngoài màng cứng hình quả tạ lan ra lỗ liên hợp kèm chèn ép tuỷ. hemangioma trong xương cần phải phân biệt với sarcoma, sarcoma thường có đặc điểm xâm nhập như phá huỷ vỏ xương và xâm lấn màng xương.

Tóm lại, dấu hiệu chấm tròn trên hình CT cắt ngang do dày bè xương trong hemangioma thân sống.

Nguồn: ở đây

free hit counters